ENTREVISTA MÉXICO, PRECURSOR EN CIRUGÍA FETAL en la corrección de espina bífida in utero.
Traer a la conversación el padecimiento llamado espina bífida, o su variante más común, el mielomeningocele (MMC), es hablar de una patología que se encuentra dentro de las 10 primeras causas de mortalidad neonatal en el mundo. Estudios a largo plazo nos indican que, para los 30 años, la mayoría de los pacientes con los casos más graves han fallecido1 . Para tener una idea, aproximadamente uno de cada 1,000 fetos presenta dicho defecto embrionario2 . Así pues, aunque en términos brutos la espina bífida no representa una amenaza mortal para la mayoría de quienes la padecen, sí se considera como una enfermedad altamente incapacitante.
Es necesario mencionar que la cirugía intrauterina para la corrección de espina bífida no solo es benéfica en términos médicos y de calidad de vida de los pacientes, sino que también causa un gran impacto social al reducir el gasto del sector público en la atención de dicho padecimiento. México y sus especialistas en salud materno fetal han sido un parteaguas en el tratamiento de la espina bífida, especialmente en la intervención quirúrgica intrauterina, siendo uno de los primeros países en realizar esta importante cirugía. En esta ocasión tenemos la oportunidad de compartir la experiencia del doctor Enciso Meraz, quien funge como uno de los primeros especialistas en llevar a cabo la corrección de mielomeningocele in utero en el país.
Dr. Juan Manuel Enciso Meraz
Ginecólogo y obstetra, cuenta con especialización en Medicina Materno Fetal y en Cirugía Fetal. Es poseedor del Certificado Fetal Medicine Foundation y del Certificado del Consejo Mexicano de Ginecología y Obstetricia; es miembro de la International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. Ex Jefe de la Unidad de Medicina Fetal CMNO Hospital Ginecología y Obstetricia. Director Neofetal, centro de cirugia fetal.
Estimado Dr. Enciso, para comprender un poco sobre el tema en cuestión, podría explicarnos
¿QUÉ ES LA ESPINA BÍFIDA?
La espina bífida o mielomeningocele es un trastorno que se presenta con una incidencia de 4.17 por 10,000 nacimientos, por lo que se calcula que, en el año de 2019, en México se presentaron alrededor de 872 casos. Se caracteriza por ser una alteración congénita, en la cual el tejido neural protruye a través de un defecto de la piel, músculo y columna del bebé, permitiendo que tejido de la médula espinal sufra un deterioro progresivo, ocasionando hidrocefalia, incapacidad para caminar, falta de control de esfínteres y angulación severa de los pies. En México constituye la segunda causa de discapacidad e incluso existe un día internacional, el cual se celebra el día 21 de noviembre, con el objetivo de hacer consciencia de la enfermedad y con ello establecer diagnósticos prenatales más tempranos.
¿TAL AFECCIÓN ES HEREDITARIA?
Esta afección es congénita, lo que significa que se nace con la enfermedad, sin embargo, no es hereditaria, ya que no existe un aumento en la recurrencia. Su origen se considera multicausal, esto supone que su etiología se debe a la coexistencia de factores genéticos, nutricionales, enfermedades maternas (diabetes), fiebre, deficiencia de consumo de ácido fólico y exposición a sustancias, como los anticonvulsionantes. Ser hispano confiere mayor riesgo de presentar esta patología, ya que es más común presentar una mutación en un gen (metilentetrahidrofolato reductasa). Por lo tanto, como población tenemos mayor incidencia por la mutación mencionada y por ser el sexto lugar mundial en diabetes y el segundo en obesidad.
¿CUÁLES SON LOS MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD?
El método de diagnóstico por excelencia es el ultrasonido de segundo nivel o estructural, el cual se debe realizar en dos períodos fundamentales: de la semana 11 a la 14 y de la 18 a la 24 de gestación. En ambos períodos existen ciertos signos que nos demuestran la alteración en el sistema nervioso central y en la columna fetal. En el primer trimestre existen imágenes dentro del cerebro fetal, que al no presentarse o estar por fuera de los límites, permiten tener un diagnóstico, aún con medidas fetales tan pequeñas como de 45 a 84 mm. Mientras que, en el segundo trimestre, podemos ver alteraciones en la forma de la cabeza, alteraciones en el cerebelo y fosa posterior (Arnold Chiari II) y en la columna, donde se observa la falta de continuidad de las vértebras y una zona quística que protruye por la espalda. El ultrasonido tiene una detección de prácticamente el 100 %, por lo cual es importante establecer un diagnóstico preciso y en un tiempo adecuado, ya que la cirugía fetal en esta patología se puede ofrecer hasta la semana 27 de gestación, por ello tener un diagnóstico después de estas semanas implica que no se pueda efectuar el procedimiento y con ello se pierda la oportunidad para reparar el defecto.
¿EN QUÉ CONSISTE EL PROCEDIMIENTO DE CORRECCIÓN DE ESPINA BÍFIDA IN UTERO?
La cirugía se puede efectuar en dos formas, a través de fetoscopía, lo que implica sacar el útero y colocar unos instrumentos muy delgados dirigidos hacia el feto para colocar un parche y sellar el defecto. El otro procedimiento es por medio de la minihisterotomía o microneurocirugía, donde bajo control ultrasonográfico se exterioriza el útero, se localiza la placenta, se efectúa una incisión de alrededor de 1.5 a 3 cm en el útero y por esta incisión se repara el defecto, como se realizaría si el bebé ya hubiera nacido. Después, se cierra el útero, el amnios y las estructuras maternas, se dan medicamentos para prolongar el embarazo hasta el término de la gestación, lo cual ocurre en la semana 37. A pesar de administrar medicamentos y guardar reposo relativo, el nacimiento antes del término ocurre en alrededor del 50 %, naciendo la gran mayoría de estos bebés dentro de la semana 35 y la 36, lo cual ya permitió a través del cuidado y la aplicación de inductores de madurez pulmonar un nacimiento seguro y controlado, con una estancia, en su mayoría, corta, en la unidad de cuidad intensivos neonatales. Esta edad gestacional no es muy diferente a la alcanzada si no se efectúa la cirugía fetal, ya que la mayoría de los bebés que nacen de forma espontánea con el defecto, sin cirugía fetal, nacen en la semana 37.
¿REALIZAR LA CIRUGÍA INTRAUTERINA PONE EN RIESGO LA VIDA DE LA MADRE?
Este es un procedimiento dirigido al feto, por lo que la madre no tiene ningún beneficio directo. Sin embargo, al estar bien el bebé, la madre y la familia psicológicamente se sentirán en bienestar. Afortunadamente los riesgos maternos son minimizados, ya que se encuentra al cuidado de un equipo multidisciplinario conformado por expertos en su campo (neurocirugía pediátrica, anestesiólogos, medicina crítica, medicina materno fetal, cirugía fetal, psicología, enfermería, etc.). Los riesgos potenciales son principalmente hemorragia (se necesita transfusión en el 5%), edema agudo pulmonar (2%), infección y la posibilidad de que el útero tuviera una ruptura, sin embargo, este ultimo riesgo se ve minimizado con las recientes técnicas quirúrgicas, donde incluso el riesgo de ruptura o dehiscencia uterina es similar a lo reportado a las cesáreas clásicas, por lo que los siguientes embarazos deberán finalizarse por cesárea para evitar este riesgo.
¿CUÁLES SON LOS PROS Y CONTRAS DE REALIZAR LA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA ANTES DEL NACIMIENTO DEL BEBÉ?
Es un gran beneficio para el bebé, ya que preserva la función motora al impedir que las fibras se sigan dañando al estar expuestas, también existe menor posibilidad de infección, pues se ha demostrado que en el 100% de los casos el saco se rompe al nacimiento, se reduce a la mitad la posibilidad de colocación de la válvula ventrículo peritoneal para evitar la hidrocefalia y se alcanza menor probabilidad de herniación de cerebro posterior. Asimismo, se encuentra la posibilidad de caminar de manera independiente, sin aparatos ortopédicos a los 30 meses, además de que mejora el desarrollo psicomotor y cognitivo y con ello su vida productiva y social, mejorando su calidad de vida en general.
Teniendo en cuenta que esta cirugía representa uno de los mayores avances médicos en lo que va del presente siglo XXl, específicamente dentro de la Ginecología, la Obstetricia y la calidad de vida humana en general, podría explicarnos ¿CUÁLES
SON LOS ANTECEDENTES Y LOGROS DE ESTA CIRUGÍA EN MÉXICO Y EL MUNDO?
La cirugía fetal ha evolucionado a pasos agigantados a la par de la tecnología y las técnicas quirúrgicas, desde sus inicios en el mundo en la década de los 90, hasta lo que hoy se conoce, siendo actualmente el gold estándar de tratamiento en varias patologías, ente ellas el síndrome de transfusión feto fetal (STFF), hernia diafragmática fetal severa, hidrotórax, secuencia de bandas amnióticas, etc. En México no fue la excepción, aunque incluso hoy en día se tiene cierta resistencia a los beneficios de la cirugía fetal al considerarla imposible de realizar o con riesgos muy altos. Sin embargo, siempre la innovación y los cambios de paradigmas producirán este efecto, por lo que cada día la sociedad se encuentra más familiarizada con el concepto, entendiéndolo como un proceso seguro y eficaz para resolver varios problemas fetales.
El siguiente paso es efectuar la cirugía en fetos con otro tipo de defecto del tubo neural, en especial el encefalocele, que es un defecto del cráneo generalmente en la parte posterior de la cabeza, por la cual protruyen meninges y en ocasiones tejido neural. Este tipo de defecto con dimensiones pequeñas podría ser candidato para efectuar la cirugía fetal, ya que el 76% de estos fetos mueren en el primer día de vida y presentan microcefalia, empobreciendo más el pronóstico cognitivo. Debemos hacer hincapié en que el proceso de la cirugía fetal no termina al nacimiento del bebé, ya que es fundamental el neurodesarrollo y la rehabilitación del recién nacido, pues con esto se reduce la necesidad de utilizar aparatos ortopédicos, mejora el desarrollo cognitivo, la función motora y aumenta la probabilidad de caminar sin apoyos.
Referencias:
1. Etchegaray, A., Palma, F., De Rosa, R., Russo, R. D., Beruti, E., Fregonese, R., Allegrotti, H., Musante, G., Cibert, A., Storz, F. C., & Marchionatti, S. (2018). Cirugía fetal de mielomeningocele: Evolución obstétrica y resultados perinatales a corto plazo de una cohorte de 21 casos [Fetal surgery for myelomeningocele: Obstetric evolution and short-term perinatal outcomes of a cohort of 21 cases]. Surgical neurology international, 9(Suppl 4), S73–S84. https://doi.org/10.4103/sni.sni_236_18. Recuperado de: https:// www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6282175/
2. Toche, N. (08 de marzo de 2017). México, pionero en cirugía fetal de espina bífida. El Economista. Recuperado desde: https:// www.eleconomista.com.mx/arteseideas/Mexico-pionero-en-cirugia-fetal-de-espina-bifida–20170308-0118.html
Entrevista generada por Edición de Clinical Research Insider.